Bir sistem hastalığı kökenli ikincil kalp kası hastalıkları

ivegen yaygın döküntülü lopus kökenli kalp kası hastalığı

İvegen yaygın döküntülü lupus (lupus erythematosus disseminatus), yüzde ve ellerde morumsu döküntüler, eklem ağrıları, ateş ve genel durum bozukluğu ile nitelenen bir bağdokusu hastalığıdır. İç organlarda değişik yerlere, başlıca böbrek ve kalbe, ayrıca sinir sistemi ve akciğerlere yerleşir.
Bu hastalığın kalbe yerleşmesi kalbin ûç tabakasını da (ama kalp dışzarından çok, kalp kasını ve kalp içzarını) ilgilendirir. Lupus kökenli kalp kası iltihabmda, çevresel kalp yetmezliği belirtilerine taşikardi (kalp atım sayısı artışı) ve bir üçlü kalp sesi eklenmiştir.
Lupuslu hastaların gözetiminin bir öğesini oluşturan elektrokardiyogram, yeniden kutuplaşma bozukluklan ve özellikle de kulakçık fibrilasyonu, flutter gibi ritim bozuklukları ya da kulakçık karıncıkarası ileti kesinliği gibi ileti bozuklukları gösterebilir. Çoğunlukla teşhis kolayca konur. Çünkü, hastalığm kalbe yerleşmesi, lupusu nedeniyle düzenli olarak izlenen bir hastada olmuştur. Ama sorun, ters çevrilince daha karmaşıklaşır. Bu durumda, bir kalp hastalığının lupus kökenli olduğunun belirlenmesi sözkonusudur; bunun için, özel biyolojik incelemeler son derece önemlidir.

SKLERODERMA KÖKENLİ KALP KASI HASTALIĞI
Skleroderma, derinin, derialtı bağdokusunun ve bazen de derin dokulann kahnlaşması ve sertleşmesiyle nitelenen bir bağdokusu hastalığıdır; kaslara, kemikeklemlere, sindirim sistemine, kalbe ve akciğerlere yerleşebilir.
Çoğunlukla kalp dışzarına yayılan skleroderma kökenli kalp kası iltihabına çok sık raslanmaz ve teşhisi güçtür.
Klinik belirtiler (soluk darlığı, göğüs ağrısı ya da çarpıntı) kesin anlam taşımaz. Kalbin dinlenmesinin de büyük yararı yoktur. Buna karşılık elektrokardiyogram, sağ ya da sol karıncık büyümesi, ritim ya da ileti bozukluklan, düşük voltaj, yalancı kalp kası enfarktüsü eğrileri ve yeniden kutuplaşma bozukluğu gibi çeşitli ve değişik önemlilikte bozukluklar gösterebilir. Göğüs filminin incelenmesinde büyük bir kalp görülür, ama bu incelemeyle, skleroderma kökenli kalp kası hastalığı bir kalp dışzarı hastalığından ayırdedilemez. Hastalığın kalp kasına yerleşme teşhisi anjiyokardiyografi ve sonda uygulama gibi tamamlayıcı muayenelerle, skleroderma teşhisi ise özel biyolojik incelemelerle konur.

PERİARTERİTİS NODOSA KÖKENLÎ KALP KASI HASTALIĞI
Periarteritis nodosa genel durumun bozulma sıyla, sinir sisteminin, kasların hastalanmasıyla, döküntü ya da yumrulaşma tipinde deri belirtileriyle ve böbreğe, kalpdamarlara, sindirim ve solunum sistemlerine yerleşmesiyle nitelenen bir bağdokusu hastalığıdır.
Atardamarların tıkanmalarına ya da biçimlerinin bozulmasına yolaçan bozunlarla ortaya çıkar.
Hastalığın kalple ilgili belirtileri, kalp atardamarlan bozunlarına bağlıdır; enfarktüse ya da daha yaygın ve daha az sistemlenmiş kalp kası bozunlarına  yolaçar.
Hastalık çoğunlukla bir atardamar yüksek ba
sıncına eşlik eden bir kalp yetmezliğiyle ya da tek başına bir kalp atardaman hastalığı biçiminde kendini gösterir.

DERMATOMİYOZİT KÖKENLİ KALP KASI ÎLTİHABI
Dermatomiyozit, yüz, boyun ve ellerde döküntü, gövde ve kolbacak kaslarında körelme ve ağrıyla birlikte zayıflama ve genel durumun bozulmasıyla nitelenen bir bağdokusu hastalığıdır. İç organlara yerleşmesi seyrek görülür. Kalbe yerleşmesi ise, çoğunlukla klinik belirti olarak gizlidir.
Bununla birlikte, ileti dokusunda bir bozun olduğunda, AdamsStokes nöbetleriyle birlikte tam kulakçıkkarıncıkarası ileti kesikliği biçiminde kendini gösterebilir.

HEMOKROMATOZ KÖKENLİ KALP KASI HASTALIKLARI

Hemokromatoz, barsaktan çok miktarda demir emilimiyle birlikte dokularda fazla demir tutulmasına uyan kalıtımsal bir hastalıktır. Demirli pigmentlerle boyanmış olan dokulardaki sertleşme, hastahğın  klinik ve biyolojik  belirtilerini  yaratır.
Hemokromatozda hastalığın kalbe yerleşmesine sık raslanır. 4060 yaşlar arasındaki kişilerde, daha çok da erkeklerde görülür.
Klinik olarak kalp yetmezliği belirtileri, teşhise çok ender götürür.
Hastalık daha çok aşağıdaki tabloyla açığa çıkar:
—  deri ve mukozalarda «madeni»  görünümde yaygın boyanma;
—  pankreas sertleşmesine bağlı şeker    hastalığı (bronz şeker hastahğı);
—  karm ağrısı krizleri;
—  büyük karaciğer;
—  kemikeklem ağnlan;
—  cinsel yetersizlik.
Dolayısıyle, hastahğın kalbe yerleşmesi teşhis bakımından değil, hastalığın geleceği açısından önemli bir öğedir. Kalbe yerleşme genç bir kişide ortaya çıkan, çabuk yerleşen ve ciddi bir gidiş gösteren bir kalp yetmezliği (çoğunlukla tam kalp yetmezliği) biçimindedir. Çaba harcama sırasında gelen soluk darlığıyla başlar; kalp dinlendiğinde üçlü kalp sesi, daha seyrek olarak da tepede, kasılma dönemine raslayan bir üfürüm duyulur. Kalp yetmezliğinin çevresel belirtileri daha geç belirir ve kalp kası hastalığının ilerlemiş bir devrede olduğunu gösterir.
Göğüs filmini inceleme, genellikle tümüyle büyümüş ve az kasılan bir kalp gösterir.
Elektrokardiyografi incelemesi   hiçbir özel belirti ortaya koymaz; ama değişik bozukluklar görülür: Sık sık ve erken görülen yeniden kutuplaşma bozukluklari; hastalığm ilerlemiş bir devrede olduğunu gösteren ritim bozukluklari; v.b. Büyük bir değeri yoktur. Kan akımının incelenmesi, düşük bir kalp atım hacmiyle ve dipplato biçiminde özel bir görünümle, sıkıştıncı kalp dışzarı iltihabına benzer sonuçlar verir.
Hemokromatoz teşhisi, demir metabolizmasıyla ilgili tamamlayıcı muayeneler yardımıyla kolayca konur. Serum demir düzeyi ve sidikle atılan demir miktan çok yükselmiştir. Radyoaktif demir kullanılarak yapılan test, demirin barsaktan emiliminin çok arttığını gösterir. Bunun yanısıra biyopsi (bir organdan parça alınması) ve parçanın mikroskopta incelenmesi, hemokromatozu kanıtlar.
Bu hastalığın evrimi kötüdür. Ama diyetle, belirtileri yoketmeye yönelik tedaviyle ve düzenli aralıklarla hastadan kan alınmasıyla, yaşam uzatılabilir.

AMİLOYİDOZ KÖKENLİ KALP KASI HASTALIĞI

Amiloyidoz hastalığı organ ve dokulara doğası iyi bilinmeyen ve amiloyit maddesi diye adlandırılan özel bir maddenin yerleşmesidir. Birçok tipi vardır:
—  ikincil amiloyidoz, süregen iltihaph hastalıklara, verem ve kanser gibi hastalıklara eşlik eder; bu durumda kalbe yerleşmesi seyrek görülür;
—  mültipl miyelomla birlikte görülen amiloyi
dozun   kalbe   yerleşmesine,   gene   seyrek   raslanır;
—  buna karşılık, birincil    amiloyidozda kalbe yerleşme sık görülür ve ciddi sonuçludur;
—  yaşlılık amiloyidozu da, daha çok kalpdamar yerleşimi gösterir.
45 yaşmı aşmış bir kişide, eşlik eden hiçbir belirti olmaksızın yalnızca bir kalp yetmezliği karşısında, amiloyidoz kökenli kalp kası hastahğının teşhisi güçtür. Klinik belirtiler hastalığı pek akla getirmez. Ancak, göğüs anjini krizleri varolduğunda, kalp damarları belirtilerinin hafifliği ile kalp yetmezliğinin ağırlığı arasındaki oransızlık dikkat çekicidir.
Elektrokardiyografi incelemesi, çeşitli elektriksel belirtilerin birlikte bulunmaları durumunda bazen teşhise yön verebilir. Sözkonusu elektriksel belirtiler sağ ya da sol karıncık büyümesi belirtilerinin yokluğu, düşük genlikli QRS karmaşalarının sıklığı, yalancı doku ölümü (nekroz) belirtilerinin nispeten sık oluşu ve her zaman raslanan kanncık yeniden kutuplaşması bozukluklandır.
İlk bakışta belirgin bir yararı olmayan kan akımı incelemesi, dolum basınçlannın yükseldiğini gösterir.
Deri ve mukozalar, akciÄŸer, böbrek, karaciÄŸer ya da sindirim sistemi gibi ayrı bir yerde de amiloyidoz yerleÅŸmesi bulunması teÅŸhisi güçlendirebilir. Ama bozukluklann amiloyidoz kökenli oluÅŸu ancak, derikas, karaciÄŸer, diÅŸeti, rektum ya da lenf düğümünden alınan parçanın mikroskopta incelenmesiyle doÄŸrulanabilir. Nispeten güvenilir ve kolay olan rektum mukozası biyöpsisi, genellikle yeterlidir. Amiloyidoz kökenli kalp hastalığı, son derece ciddi bir hastalıktır. Tedavi ‘kalp yetmezliÄŸi tedavisidir. Çünkü amiloyidozun özel tedavisi günümüzde henüz bilinmemektedir.

BIR SİNİRKAS HASTALIĞl  KÖKENLİ İKİNCİL  KALP KASI HASTALIKLARl

Bir sinirkas hastalığı kökenli ikincil kalp kası hastalıkları sık görülen ciddi hastahklardır. Bu ne
Bir hemokromatoz durumunda kalp kasımn değişik büyütmelerde doku kesitleri. Üstte sağdaki fotoğrafta demir birikmeleri belirgin olarak (siyaha boyanmış) seçilmektedir.